97. Jahrestagung der DOG 1999

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PRIMÄRES MALIGNES MELANOM DER ORBITA

C. Wüllenweber1, L. Frisch1, M. Bettag2, O. Schwenn1


Kasuistik: Ein 19-jähriger Patient wurde uns wegen eines bioptisch gesicherten linksseitigen retrobulbären Melanoms zugewiesen. Der Tumor war durch einen seit mindestens vier Monaten bestehenden Exophthalmus und Doppelbilder aufgefallen. Außer frontotemporalen Cephalgien waren keine Allgemeinsymptome vorhanden. Beidseits bestand ein guter Visus und ein unauffälliger Fundusbefund. Das MRT zeigte eine die gesamte Orbitaspitze ausfüllende Raumforderung mit teilweiser Ausdehnung über den Canalis opticus bis in die Cisterna suprasellaris.

Verlauf: Im Zweiteingriff erfolgte die Exenteratio orbitae unter Erhalt der Lider und der Bindehaut. Die Ausdehnung des Tumors machte eine Entfernung von Teilen des Keilbeins nach Koagulation der A. ophthalmica über einen subfrontalen Zugang erforderlich. Der Tumor konnte mikrochirurgisch vollständig entfernt werden. Die Histologie bestätigte die Diagnose eines malignen Melanoms vom Spindelzelltyp. Immunhistochemie: kräftige Expression von Vimentin und HMB-45; NSE und Synaptophysin fokal positiv; CD-57 (Leu7) negativ; S-100 negativ, PAS negativ, Zytokeratin negativ, SM-Aktin negativ, CD-68 negativ. Die MiB1 (Proliferationsrate) betrug im Mittel 20%, fokal 30%. Die Abklärung erbrachte keinen Nachweis eines Primärtumors. Wegen des expansiven destruktiven Wachstums begann der Patient mit einer Interferontherapie für die Dauer von zwei Jahren.

Schlußfolgerung: Sowohl das Alter des Patienten als auch die Tumorlokalisation sind untypisch für ein malignes Melanom. Aufgrund der Histologie und des fehlenden Nachweises eines anderen Primärtumors muß jedoch von einem primären malignen Melanom der Orbita ausgegangen werden.

1 Universitäts-Augenklinik Mainz, Langenbeckstr. 1, D-55131 Mainz
2 Neurochirurgie der Univ.-Klinik Mainz, Langenbeckstr. 1, D-55131 Mainz


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