97. Jahrestagung der DOG 1999

P 512

DIFFERENTIALDIAGNOSTISCHE ASPEKTE DER KONGENITALEN ACHROMATOPSIE ANHAND ZWEI KLINISCHER FÄLLE

Á. Farkas, K. Wenzel*, R. Vámos, J. Gyory


Ziel: Übersicht der differentialdiagnostischen Möglichkeiten des Krankheitsbildes durch die Analyse von zwei Fällen.

Patienten und Methode: Klinische, psychophysische und elektro-physiologische Untersuchungen wurden an zwei (ein 31jähriger Mann und eine 58jährige Frau) farbblinden Patienten durchgeführt. Im Rahmen der klinischen Untersuchung wurde die Sehschärfe, der vordere Augenabschnitt und der Augenhintergrund beurteilt. Die gewählten psychophysischen Methoden: Untersuchung des Farbsinnes, der spektralen Sensitivität, der Dunkeladaptation und des Gesichtsfeldes. ERG wurde abgeleitet.

Ergebnisse: Die klinische Untersuchung hat die klassischen Symptome der Achromatopsie an beiden Patienten festgestellt. Ein auffallender Unterschied zeigte sich zwischen den spektralen Sensitivitätskurven. Der maximale Wert der Kurve des ersten Patienten lag bei 507 nm, der dem Wert der Stäbchen entspricht. Dieser Fall kann als komplette Achromatopsie beurteilt werden. Die maximale Luminosität des zweiten Patienten zeigte sich bei 527 nm, der zwischen dem Wert der Stäbchen und „MWS" Zapfen liegt. Dieser Patient mag eine Form der inkompletter Achromatopsie darstellen.

Schlußfolgerung: Messung der spektralen Sensitivität ist von grundsätzlicher Bedeutung für die Differentialdiagnose von kongenitaler Achromatopsie und ermöglicht die Differenzierung von kompletter und inkompletter Form der Krankheit.

2. Augenklinik der Semmelweis Medizinischen Universität, Budapest H-1085 Budapest, Mária Str. 39, Ungarn
*Institut für Präzisionsmechanik und Optik, Technische Universität, Budapest


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