97. Jahrestagung der DOG 1999

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EINSEITIGER VISUSVERLUST ALS ERSTSYMPTOM EINES ALVEOLÄREN RHABDOMYOSARKOMS DER NASENNEBENHÖHLEN UND ORBITA BEI EINEM 14-JÄHRIGEN JUNGEN

A. Walter, W. Huk, L. M. Holbach



Hintergrund: Klinsche Leitbefunde des orbitalen Rhabdomyosarkoms umfassen in der Regel Lidschwellung, Exophthalmus und Motilitätseinschränkungen. Wir berichten über einen 14-jährigen Jungen, bei dem sich ein akuter Visusverlust als Erstsymptom eines alveolären Rhabdomyosarkoms erwies.

Kasuistik: Ein 14-jähriger Junge in gutem Allgemeinzustand stellte sich mit zunehmender Visusminderung am rechten Auge seit zehn Tagen vor. Wegen Verdachts auf eine Retrobulbärneuritis hatte er extern für die Dauer einer Woche eine systemische Steroidtherapie erhalten, die zu einer passageren Visuserholung führte. Die Ergebnisse der ophthalmologischen Untersuchung zeigten: Lichtschein defekte Projektion am rechten Auge und ein Visus von 1,25 am linken Auge. Eine ausgeprägte relative afferente Pupillenstörung sowie 2 mm Exophthalmus waren am rechten Auge nachweisbar. Das coronare CT und die NMR-Aufnahmen zeigten eine Raumforderung im Bereich der Sinus ethmoidales beidseits und des Cavum nasi bis zur rechten mittleren Muschel mit Knochendefekten der medialen Orbitawand sowie Durchbruch in die Orbita, die Keilbeinhöhle und das Frontalhirn. Auf endonasalem Weg wurde eine Biopsie durchgeführt, welche die histopathologische Diagnose eines alveolären Rhabdomyosarkoms erlaubte. Nach Einleitung der Chemotherapie erholte sich die Sehschärfe des rechten Auges nach 5 Wochen auf 1/35 Lesetafel mit exzentrischer Fixation.

Schlußfolgerung: Das alveoläre Rhabdomyosarkom kann durch eine Retrobulbärneuritis maskiert werden. Der akute Visusverlust kann durch eine Kompression des N. opticus, eine Tumorzellinfiltration in den Nerven und/oder durch eine gleichzeitig bestehende Sinusits bedingt sein. Die Differential-diagnose des akuten Sehverlustes umfaßt neben Retrobulbärneuritis und Sinusitis auch neoplastische Veränderungen wie das alveoläre Rhabdomyo-sarkom.

Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Schwabachanlage 6, D - 91054 Erlangen


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