97. Jahrestagung der DOG 1999

P 505

AUGENVERÄNDERUNGEN BEI EHLERS-DANLOS-SYNDROM

A. F. J. Freund, U. Schönherr, C. Y. Mardin



Hintergrund: Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine heterogene Gruppe (Typ 1-10) seltener, erblicher Systemerkrankungen des Bindegewebes, die auf einer defekten Kollagensynthese beruhen und zu Hyperelastizität und erhöhter Vulnerabilität der Haut, Überstreckbarkeit der Gelenke, vasogener Hämorrhagiedisposition und Wundheilungsstörungen führen. Auch die Augen können mitbetroffen sein. Untersucht werden soll, wie häufig es bei EDS zu einer Augenmitbeteiligung kommt und welche Präventionen getroffen werden können.

Patienten: Insgesamt gingen 32 EDS-Betroffene in die Studie ein. Davon wurden 18 ophthalmologisch und orthoptisch, 14 mit einem spezifischen Fragebogen untersucht.

Ergebnisse: Vorkommende EDS-Typen nach Häufigkeit: Typ 2 (36%), Typ 3 (28%), Typ 1 (16%), sowie Typ 6 (8%), Typ 4 (8%) und Typ 7 (4%). Eine positive Familienanamnese ist bei 41% der Patienten bekannt. Augenver-änderungen: Sicca- Symptomatik bei 63% der Patienten; Hyperelastizität der Lider bei 63%, Myopie bei 44% (57% Myopie bis -3dpt, jeweils 21.5% bis -6 und -9dpt), Astigmatismus bei 28%, (bei allen Patienten unter 2dpt). Strabismus bei 35%, Amblyopie bei 22% (63% der Patienten mit Strabismus sind amblyop). Epikanthus bei 13%. Sonstige Auffälligkeiten bestehen in vitreoretinaler peripherer Netzhautdegeneration. Keratokonus, blaue Skleren, Linsensubluxation, Amotio oder Angoid streaks wurden nicht beobachtet.

Schlußfolgerung: Bei EDS wird vorherrschend Sicca-Symptomatik, Hyperelastizität der Lider, Myopie und Strabismus beobachtet. Obwohl für den okulären EDS-Typ 6 schwere Augenveränderungen beschrieben sind, wurde dies in unserer Studie nicht beobachtet. Als Prophylaxe ist der Schutz vor Trauma, eine konsequente Sicca-Behandlung und eine engmaschige Kontrolle der myopischen Netzhautveränderungen zu empfehlen, da eine eindellende Operation bei Amotio aufgrund der Skleraatrophie Probleme bereiten kann. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollten bei Kindern zur Früherkennung von Strabismus und zur Prophylaxe von Amblyopie durch-geführt werden.

Univ.-Augenklinik, Schwabachanlage 6, D-91052 Erlangen


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