97. Jahrestagung der DOG 1999

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BINDEGEWEBSERKRANKUNG ALS URSACHE EINER SPONTANEN KAROTIS-SINUS CAVERNOSUS-FISTEL

T. Hansen1, M. Warmuth-Metz2

Direkte Karotis-Sinus cavernosus-Fisteln (KSCF), insbesondere „high-flow"-Fisteln, sind meist traumatisch bedingt. Als wichtige Ursachen spontan entstehender direkter Fisteln werden Gefässwandaneurysmen, die fibromuskuläre Dysplasie und das Ehlers-Danlos-Syndrom beschrieben.

Kasuistik: Eine 24-jährige Patientin klagte über einen akut aufgetretenen Exophthalmus und eine Visusminderung am linken Auge bei fehlenden Hinweisen auf ein Trauma oder eine Entzündung. Die Untersuchung zeigte am linken Auge das typische Bild einer Karotis-Sinus cavernosus-Fistel mit herabgesetzer Sehschärfe (0,6), relativ erhöhtem Augeninnendruck, epi-skleraler Venenstauung und einem pulssynchronen Geräusch. Es bestand eine innere und äussere Okulomotoriusparese sowie eine Abduzensparese. Bei der körperlichen Inspektion fielen eine beidseitige Stammvarikosis und eine Hämatomneigung auf. Die Patientin berichtete, dass ihre Mutter infolge einer „Bindegewebsschwäche" beidseits erblindet sei. Es wurde daraufhin die Verdachtsdiagnose einer spontanen KSCF im Rahmen einer hereditären Bindegewebserkrankung gestellt. Zur Ursachenabklärung erfolgte eine Haut-biopsie und Fibroblastenkultivierung. Trotz histologischer Veränderungen wie bei einem Ehlers-Danlos-Syndrom konnte keine bekannte Mutation nachgewiesen werden. In der zerebralen Angiografie stellte sich eine direkte high-flow KSCF links mit retrograder Drainage in die Vena ophthalmica superior dar sowie Kaliberschwankungen der rechten Arteria carotis interna. Es erfolgte eine transarterielle Ballonocclusion, wobei der primär implantierte Ballon dislozierte und die Fistel erst in einer zweiten Intervention verschlossen werden konnte. Im Folgenden kam es zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik mit vollständiger Erholung des Visus und subjektiv unbedeutenden Restparesen.

Schlußfolgerung: Bei spontanen direkten Karotis-Sinus cavernosus-Fisteln vom high-flow-Typ ist eine genaue Ursachenabklärung notwendig. Der Verdacht oder Nachweis einer Bindegewebserkrankung erfordert eine besondere Sorgfalt bei der Indikationsstellung und Durchführung einer interventionellen Therapie.

Augenklinik1 und Abteilung für Neuroradiologie2, Julius-Maximilians-Universität, Würzburg


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