97. Jahrestagung der DOG 1999

P 462

FAMILIÄRE BILATERALE PARAFOVEALE RETINALE ELEANGIEKTASIEN BEI ZWEI BRÜDERN

B. Schröder, C. Prünte, J. Frei

Es werden zwei Fälle von bilateralen parafovealen retinalen Teleangiektasien bei Brüdern beschrieben. Parafoveale retinale Teleangiektasien sind entwicklungsbedingte Störungen der retinalen Kapillaren, bei denen irreguläre Dilatation und Leckagen in der Makularegion vorkommen. Sie kommen meist unilateral, aber auch bilateral vor, können idiopathisch oder sekundär bedingt sein bei Diabetes mellitus, kleinen Venenastverschlüssen, Strahlenretinopathie oder Karotisstenosen. Eine Visusabnahme kann sekundär im Rahmen einer serösen Exsudation, harten Exsudaten und bei Makulaödem auftreten.
Bisher wurden nur vereinzelte Fälle von parafovealen retinalen Teleangiekta-sien, insbesondere bilaterale Manifestationen, mit zwei betroffenen Familien-angehörigen und entsprechendem Verdacht auf eine hereditäre Komponente dokumentiert.
In unserem Fall konnten bei zwei Brüdern parafoveale retinale Teleangiektasien bilateral biomikroskopisch und fluoreszenzangiographisch nachgewiesen werden.
Ein Patient zeigte einen einseitig betonten Visusabfall durch Exsudation aus den Gefäßanomalien, der andere war asymptomatisch. Ansonsten waren sämtliche ophthalmologischen Befunde, wie vordere Augenabschnitte, Tensio und Fundus, bis auf die oben beschriebenen Veränderungen, regelrecht. Als vaskuläre Risikofaktoren lagen bei einem Patienten Nikotinabusus, Hypercholesterinämie, arterielle Hypertonie und Z.n. Femoralisplastik vor, außerdem hatte er im Oktober 1997 eine Malaria tertiana durchgemacht. Der andere Patient war gesund.
Weitere Untersuchungen bei den Nachkommen ergaben Normalbefunde, wobei jedoch aufgrund des noch jugendlichen Alters der Untersuchten (<28 Jahre) keine endgültige Aussage über die Ausprägung der Erkrankung gemacht werden kann, da sie sich in der Regel erst ab der 4. Lebensdekade manifestiert.
Insgesamt weisen diese, sowie die vereinzelten bisher beschriebenen Fälle darauf hin, dass eine gewisse hereditäre Komponente am Krankheitsbild beteiligt ist.

Universitäts-Augenklinik, Mittlere Str. 91, CH-4012 Basel, Schweiz


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