97. Jahrestagung der DOG 1999

V 173

BEITRAG ZUR ANGIOMATOSIS RETINAE (VON HIPPEL), THERAPIE UND LANGZEITBEOBACHTUNGEN

K. Pecold1, A. Krause2, J. Bernardczyk-Meller1, B. Hannemann2, A. Gotz-Wieckowska1, A. Goldhahn2


Einleitung: Die Angiomatosis retinae (von HIPPEL) ist eine sehr seltene autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Netzhaut. Für den betroffenen Patienten ist sie jedoch visusbedrohend und als Systemerkrankung (von HIPPEL-LINDAU-Syndrom) auch lebensbedrohend. Zur Langzeitbeobachtung und zur Beurteilung der Therapie bei einer geographisch umschriebenen aber auch genügend großen Bevölkerungsgruppe wurden die Ergebnisse in den Augenkliniken der Karol-Marcinkowski-Universität Poznan (Polen) und der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg ausgewertet.

Patienten und Methoden: Von 1966 bis 1997 wurde bei 28 Pat. (40 Augen) eine Angiomatosis retinae diagnostiziert und angiographisch bestätigt (weiblich: 13, männlich: 15; Alter: 11 - 70 Jahre, im Mittel: 24,5 Jahre). Nachbeobachtungszeit: 1 - 18 ½ Jahre, im Mittel 8 ¾ Jahre. Die Therapie (bei 35 Augen noch möglich) richtete sich vorwiegend nach dem Erkrankungsstadium und der Lage der Angiome (Photokoagulation: 18 Augen, Kryokoagulation: 9, Betabestrahlung: 1, Kombinationen dieser genannten Eingriffe, einschließlich Plomben-Op.: 7 Augen).

Ergebnisse: Bei 12 Pat. bestand eine positive Familienanamnese (Angiome der Netzhaut und des Cerebellums). 5 Pat. verstarben (Angiome des Kleinhirns). Bei 5 Augen erfolgte keine Therapie (primär Amaurose bzw. Umzug). Unter o.g. Therapie war bei 17 Augen der Visus unverändert, bei 8 Augen Visusverbesserung, bei 5 Augen Visusherabsetzung, 5 Aug. erblindeten trotz Therapie (vorwiegend bei Primärvisus 1/50 bzw. Stadium III u. IV). Bei exaktem Vorgehen sind schwere Komplikationen selten, kleinere reversible Blutungen nach Photokoagulation jedoch häufig (12 Augen).

Schlußfolgerungen: Wenn möglich, ist die Photokoag. der Angiome auch heute Therapie der Wahl. Durch Vitrektomie sind die Ergebnisse noch weiter zu verbessern (s. Zeitraum). Ophthalm. Kontrollen: 1/2-jährlich, systemische Kontrollen: jährlich. Familienuntersuchung ist durch genet. Diagnostik zu erleichtern.

1Univ.-Augenklinik, ul. Dluga ½, Pl-61-848 Poznan (Polen)
2Univ.-Augenklinik, Magdeburger Str. 8, 06097 Halle/Saale


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